Dieta w mukowiscydozie - co powinie wiedzieć dietetyk?
 

Dieta w mukowiscydozie opiera się przede wszystkim na zapewnieniu właściwej energetyczności stosowanego jadłospisu i właściwego zbilansowania go pod względem składników pokarmowych. Nadrzędnym celem dietetyka sprawującego opiekę nad pacjentem z mukowiscydozą powinno być zadbanie o prawidłowy stan odżywienia chorego. Nie można dopuścić do wystąpienia u niego niedożywienia. Jeżeli do gabinetu dietetycznego trafi pacjent, u którego już na pierwszej wizycie diagnozuje się objawy niedożywienia, niedoborów składników mineralnych i witamin, priorytetem jest powolne, ale skuteczne odżywienie organizmu podopiecznego. Czy istnieją ogólne zasady jakimi powinniśmy się kierować układając zalecenia dietetyczne dla chorych z mukowiscydozą? Na co jako dietetycy powinniśmy zwrócić szczególną uwagę?

 

Ogólna charakterystyka zaleceń dietetycznych w mukowiscydozie
 

Na przestrzeni ostatnich lat pojawiło się wiele badań na temat mukowiscydozy - jej etiologii, rozpoznawania, leczenia farmakologicznego, ale także niefarmakologicznego. Dzięki wynikom badań oraz praktyce sformułowano kilka zasad jakimi należy kierować się współpracując z pacjentem cierpiącym na mukowiscydozę, także w zakresie zaleceń dietetycznych, oto przykłady:

Większości pacjentom zaleca się stosowanie diety wysokoenergetycznej, ale także wysokobiałkowej, a przede wszystkim wysokotłuszczowej.

• Celem dietoterapii chorych na mukowiscydozę jest utrzymanie prawidłowej masy ciała, zapobieganie wystąpieniu niedożywienia.
• Dieta pod względem energetyczności różni się od rekomendacji dla osób zdrowych. Zapotrzebowanie energetyczne chorego na mukowiscydozę jest znacznie większe (podaż energii wynosi średnio 150% dziennego zapotrzebowania zdrowego pacjenta) niż osoby zdrowej w tym samym wieku, o tej samej płci i aktywności fizycznej. Na ustalenie odpowiedniej energetyczności diety dla chorego mają wpływ m.in. takie czynniki jak wskaźnik stanu zapalnego toczącego się w organizmie chorego, funkcjonowanie układu oddechowego, czynność płuc, a przede wszystkim to w jakim stopniu wchłaniają się składniki pokarmowe z przyjmowanego pożywienia.

 

Jakie „zabiegi” dietetyczne w formułowanych przez dietetyka planach żywieniowych mogą zwiększyć energetyczność jadłospisu?
 

- tłuszcz dodawany do warzyw, kasz, ziemniaków, makaronów, w postaci masła lub olejów roślinnych

- włączenie dodatku majonezu do przygotowanych sałatek, surówek lub kanapek

- nie obawiać się dodatku tłustej śmietany do zup, sosów, dań jednogarnkowych

- uwzględnić w diecie przede wszystkim produkty pełnotłuste (sery, mleko, kefiry, maślanki)

- do sałatek, sosów lub zup można dodawać starty tłusty żółty ser.

Spora grupa lekarzy zaleca włączenie do diety pacjenta odżywki wysokoenergetyczne. Choć gdy obserwuje się, że proponowany plan żywienia, mimo starań pacjenta, nie przynosi oczekiwanych efektów zdrowotnych, a w dodatku zaczynają pojawiać się objawy rozwoju niedożywienia, należy razem z lekarzem rozważyć konieczność wdrożenia żywienia dojelitowego oraz pozajelitowego.

 

Składniki odżywcze
 

Układając plan żywienia dla pacjenta z mukowiscydoza nie należy koncentrować się na samej energetyczności diety. Dodatkowo musi ona być urozmaicona, tak by dostarczać możliwie najwięcej różnych składników: białek, węglowodanów, tłuszczów, witamin i składników mineralnych.

Jednym z ważnych składników w diecie, zaraz obok dużej ilości tłuszczów (ich podaż w diecie powinna wynosić nawet do 40% podaży energii w ciągu dnia), jest białko, na którego utratę osoby z mukowiscydozą są szczególnie narażone (np. poprzez znaczną utratę azotu wraz z kałem, zaburzenia wchłaniania białka w przewodzie pokarmowych czy nasilony metabolizm białek). Składnik ten powinien stanowić średnio 20% podaży energii w diecie w ciągu dnia.

Kolejnym istotnym składnikiem pokarmowym w jadłospisie pacjenta z mukowiscydozą są węglowodany. Ich udział w całodziennym jadłospisie powinien wynosić od 40 do 45%. Choć w przypadku współwystępowania cukrzycy decyzję o ilości węglowodanów w diecie chorego należy indywidualnie dla danego przypadku ustalić razem z lekarzem prowadzącym. Równie ważne jest dostosowanie odpowiedniej ilości błonnika w planie żywieniowym naszego podopiecznego. Z uwagi na możliwość występowania u chorego zaparć i/lub bólu brzucha zaleca się by ilość przyjmowanego błonnika pokarmowego nie była niższa niż 10g/dobę i nie większa niż 25-30g. Gdyż nadmiar włókna pokarmowego w diecie pacjenta z mukowiscydozą może powodować zbyt wczesne uczucie sytości po posiłku (co mija się z celem, gdyż pacjent powinien mieć apetyty i chęć zjedzenia kolejnych porcji pokarmu w posiłku, tak by dostarczyć odpowiednią ilość energii), a w związku z tym niedostarczenie w ciągu dnia odpowiedniej ilości energii organizmowi i narażenie go na rozwój niedożywienia.

 

Wielonienasycone kwasy tłuszczowe
 

Układając zalecenia dietetyczne dla chorego na mukowiscydozę nie można zapomnieć o odpowiedniej ilości w jadłospisie WNKT (wielonienasyconych kwasów tłuszczowych). Plan żywienia pacjenta powinien zawierać: tłuste ryby morskie (łosoś, śledź), olej lniany, olej rzepakowy. Niedobór w diecie chorego kwasu dokozaheksaenowego z perspektywy czasu może oznaczać dla niego pośrednie hamowanie ekspresji genów odpowiadających za aktywację procesów przyczyniających się w organizmie do rozwoju/zaostrzenia stanu zapalnego.

 

Sód
 

Sód to jeden z najważniejszych składników w diecie pacjenta z mukowiscydozą, który nieustanie zmaga się z nadmierną utratą tego składnika. Sprzyjają temu częste infekcje, gorączka, wysiłek fizyczny, a nawet upalne dni kiedy pacjent traci sód wraz z potem. Utrata sodu z organizmu pacjenta następuje także w trakcie biegunek czy wymiotów. Tak jak osobom zdrowym zaleca się obecnie zminimalizowanie ilości sodu w ich diecie, tak w przypadku pacjentów z mukowiscydozą zachęca się do zwiększania sodu (w postaci soli lub produktów spożywczych) w każdym posiłku. Dobrym rozwiązaniem będzie nie tylko dosalanie potraw w trakcie gotowania i na talerzu, ale także wybieranie produktów bogatych w ten składnik (słone przekąski, wędlina, konserwy, kiszona kapusta, kiszone ogórki), a nawet picie specjalnie przygotowanych napojów z odpowiednią ilością sodu (podobnie jak intensywnie trenujący sportowcy).

 

Suplementacja w mukowiscydozie
 

Oprócz właściwie skomponowanego planu żywienia należy, razem z lekarzem prowadzącym pacjenta, ustalić odpowiednią suplementację. Mowa nie tylko o suplementacji witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach (witamina A, D, E, K), składnikami mineralnymi (żelazo, selen, cynk) ale przede wszystkim enzymami trzustkowymi i chlorkiem sodu. Suplementacja jest rekomendowana ze względu na występowanie u chorych z mukowiscydozą m.in. wzmożonego pocenia, przewlekłego stanu zapalnego oraz zaburzeń wchłaniania z przewodu pokarmowego.

Zaburzenia w funkcjonowaniu trzustki (mając na uwadze jej funkcję wydzielniczą) obserwuje się już w okresie płodowym pacjenta. W związku z czym chory na mukowiscydozę już od pierwszych dni życia ma ustaloną przez lekarza suplementację enzymami trzustkowymi. Niedobory tych enzymów objawiają się poprzez występowanie, m.in. biegunek tłuszczowych, wzdęciem i bólami brzucha, a przede wszystkim zespołem niedożywienia organizmu. Suplementacja enzymami odbywa się drogą doustną w trakcie spożywania pokarmu, a o wielkości dawki decyduje ilość tłuszczów obecnych w posiłku. Dawka enzymu jest kontrolowana systematycznie przez lekarza prowadzącego pacjenta. Dietetyk może do tych zaleceń dostosować odpowiednią podaż tłuszczów w posiłku. Bardzo ważne jest utrzymanie kontaktu dietetyka z lekarzem i przeprowadzanie wspólnych konsultacji przy wprowadzaniu zmian w farmakoterapii przez lekarza czy dietoterapii przez dietetyka. Opieka nad pacjentem powinna być holistyczna.

 

Rola probiotyków w terapii mukowiscydozy
 

Coraz więcej wyników badań wskazuje na korzystne efekty włączenia probiotyków do terapii chorego z mukowiscydozą. W literaturze pojawiają się informacje o tym, iż przyjmowanie probiotyków zmniejsza liczbę występujących zaostrzeń płucnych u pacjenta, a tym samym liczbę dni spędzanych w ciągu roku przez chorego w szpitalu w związku z zaostrzeniem jego stanu zdrowia. Dodatkowo wspomagają procesy trawienne i poprawiają funkcjonowanie układu odpornościowego organizmu. Do mikroorganizmów, które w tym przypadków zasługują na szczególna uwagę należą, m.in. : B. bifidum L. bulgaricus, L. acidophilus, oraz S. thermophile.

 

Zalecenia dietetyczne w mukowiscydozie zależne od wieku pacjenta
 

Podobnie jak u zdrowych niemowląt, także u dzieci, u których po przyjściu na świat rozpoznaje się mukowiscydozę, zaleca się przede wszystkim karmienie piersią. Pediatrzy informują, iż mleko matki to skarbnica naturalnie występujących enzymów. W dodatku pokarm matki wykazuje właściwości immunologiczne, wzmacniając układ odpornościowy dziecka. Co więcej jest źródłem NNKT (niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych) i zwiększa w organizmie niemowlęcia przyswajalność tłuszczów oraz pozostałych składników odżywczych. U dzieci z mukowiscydozą, karmionych w sposób naturalny, obserwuje się lepszą czynność układu oddechowego (płuc), a także mniejszą tendencję do występowania infekcji, co nie jest obserwowane u chorych karmionych mieszankami.

Jeżeli z jakiś powodów karmienie naturalne dziecka z mukowiscydozą nie jest możliwe lub w przypadku gdy karmienie naturalne u danego dziecka okazuje się nie wystarczające, zaleca się wzbogacenie diety mieszankami dostarczającymi odpowiednią ilość węglowodanów, tłuszczów. Zaleca się także zwrócenie uwagi na odpowiednią podaż takich składników jak żelazo, fluor, a w przede wszystkim w okresie letnim suplementację chlorkiem sodu (pod kontrolą pediatry, podaż zależna od wieku dziecka). Dodatkowo istotne jest włączenie suplementacji witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach i enzymami trzustkowymi (dawkę i czas wprowadzenia ustala lekarz). Samo rozszerzenie diety dziecka o pokarmy stałe jest zalecane w tym samym czasie co dzieciom zdrowym, tj. w 4-6 miesiącu życia dziecka.

Wraz z intensywnym rozwojem dziecka, jego dojrzewaniem płciowym i zwiększającą się aktywnością fizyczna sukcesywnie zwiększa się energetyczność diety małego pacjenta. Należy pamiętać, że powinna ona być wysokoenergetyczna i bogata w tłuszcze. Nie należy zalecać w planach żywieniowych dzieci i młodzieży, produktów niskokalorycznych i/lub o obniżonej zawartości tłuszczu. Możliwie jak najwięcej formułować jadłospis z produktów wysokokalorycznych, tak by pokryć zapotrzebowanie wzrastającego dziecka przede wszystkim zmagającego się z taką jednostką chorobową jak mukowiscydoza. Nie można dopuścić do rozwoju niedożywienia, priorytetem jest zapobieganie wystąpieniu niedoborów składników pokarmowych.

Tak jak u młodych pacjentów, u dorosłego podopiecznego z mukowiscydozą nadal nie można dopuścić do rozwoju niedoborów składników pokarmowych. Dlatego należy kontrolować masę ciała chorego i nie dopuszczać do jej spadku. Kontynuacji podlega także zalecanie spożywania produktów wysokokalorycznych bogatych w tłuszcz oraz sól. Jednak nie można w zaleceniach dietetycznych pomijać innych jednostek chorobowych, które u niektórych pacjentów mogą współwystępować, jak np. celiakia, cukrzyca. Zanim zostaną wdrożone jakiekolwiek zalecenia dietetyczne w jadłospisie pacjenta, dobrze by dietetyk skonsultował ich słuszność z lekarze prowadzącym pacjenta. To on w zespole medycznym, szczególnie w terapii mukowiscydozy odgrywa szczególną decyzyjną rolę.

 

Piśmiennictwo:
 

Chełchowska, M., Sands, D., Mielus, M., Laskowska-Klita, T., & Milanowski, A. (2007). Wpływ diety opartej na specjalistycznym preparacie do żywienia niemowląt chorych na mukowiscydozę na stężenie witamin A i E we krwi. Pediatria Polska, 82(8), 631-634.

Tutak-Słupska, M., Stępień-Jaszowska, B., Staszak-Kowalska, R., Krawczyk-Karlińska, J., & Zając, M. (2012). Ocena stanu odżywienia i składu ciała pacjentów z mukowiscydozą. Pediatria Polska, 87(2), 146-153.

Kamińska, B., Kaźmierska, K., Szlagatys-Sidorkiewicz, A., & Borkowska, A. (2011). Zaburzenia stanu odżywienia u dzieci w przebiegu mukowiscydozy—przegląd piśmiennictwa. In Forum Medycyny Rodzinnej (Vol. 5, No. 2, pp. 137-146).

Fidler, E., Lisowska, A., & Walkowiak, J. (2010). Nietolerancja laktozy w mukowiscydozie. Pediatria Polska, 85(6), 629-632.

Walkowiak, J., Wilczynski, M., Boleslawska, I., Lisowska, A., Strzykala, K., & Przyslawski, J. (2003). Niedobor kwasu linolowego a sposob zywienia i stan kliniczny chorych na mukowiscydoze. Żywienie Człowieka i Metabolizm, 3(30), 736-740.

Komorowska-Szczepańska, W., & Sobiecka, M. (2014). Ocena realizacji zaleceń dietetycznych wśród dzieci chorych na mukowiscydozę. Family Medicine & Primary Care Review, 3, 245-247.